Pneumologie 3.0: Vom aktuellen GOLD-Update über das Management der IPF bis zum Lungenkrebsscreening

Erste Daten zur Kombinationstherapie bei IPF

Rund um die Pathogenese, Diagnostik und Therapie der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) bestehen nach wie vor zahlreiche Unklarheiten. Eine der Voraussetzungen für die IPF-Diagnose ist weiterhin das Vorliegen eines UIP-Musters („usual interstitial pneumonia“) im Befund der hochauflösenden Computertomografie (HR-CT). Dieses wird charakterisiert durch Traktionsbronchiektasen sowie ein sogenanntes Honigwabenmuster („honey combing“) mit subpleuraler, basaler Prädominanz. Diese Diagnose stellt selbst für erfahrene Lungenradiologen eine Herausforderung dar.
Auch in den Empfehlungen zur Verlaufskontrolle gibt es wenige Neuigkeiten. Für das Monitoring wird alle 3 bis 6 Monate eine Kontrolle mit Lungenfunktion empfohlen. Von einer Stabilisierung kann man sprechen, wenn der FVC-Abfall für 6 bis 12 Monate unter 5% bleibt. 5 bis 10% sind gleichbedeutend mit einer Progression und ein Abfall der FVC >10% oder der Kohlenmonoxid- Diffusionskapazität (DLCO) >15% ist als Alarmzeichen zu werten. Stadieneinteilung und Abschätzung der Prognose erfolgen nach wie vor mittels des sogenannten GAP-Scores, adaptiert für Alter, Geschlecht und Lungenfunktion. Bei der Lungenfunktion sind DLCO und der Befund einer Restriktion von besonderem Interesse.10 Im Rahmen des ERS-Kongresses wurden Daten aus dem deutschen Register INSIGHTS-IPF präsentiert. Sie zeigen ein durchschnittliches Alter der mehrheitlich männlichen Patienten von 69,7 Jahren mit einer annualisierten Sterberate von 13%, einer annualisierten Hospitalisierungsrate von 21% und einer annualisierten Transplantationsrate von 0,8%. Die Mortalität bewegt sich zwischen 7,5% (GAP I) und 47,1% (GAP III). Häufigste Todesursache ist die IPF selbst. Auch Suizidalität stellt in dieser schwer kranken Population ein erhebliches Problem dar.11 Zur Therapie der IPF stehen mit Nintedanib und Pirfenidon gegenwärtig zwei Substanzen zur Verfügung. Eine rezente Studie zeigt nun einen günstigen Effekt der Kombination dieser Medikamente auf die Lungenfunktion. Dies wird allerdings um den Preis gravierender Nebenwirkungen erkauft. Ob diese Kombinationstherapie eine Option für den klinischen Alltag wird, müssen weitere, größere Studien zeigen.12

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